يعتبر اليوم العالمي للهيموفيليا فرصة لتقييم هذا المرض النادر والخطير الناجم عن النزيف الوراثي الذي يمكن أن يكون نزيفه الداخلي قاتلاً.
يحتفل المغرب باليوم العالمي للهيموفيليا في 17 أبريل ، وهو مرض وراثي خطير يصيب حالة واحدة من بين 10000 نسمة ، أي بمعدل 3000 مصاب بالهيموفيليا في المغرب. ومع ذلك ، تم سرد وتشخيص 1200 فقط ، يتابعون العلاج في مراكز التكفل بالهيموفيليا 16 المنتشرة عبر ربوع المملكة،
كلمة (هيموفيليا) تعني سيولة الدم، وهو أحد أمراض الدم الوراثية الناتجة عن نقص أحد عوامل التجلط في الدم بحيث لا يتخثر دم الشخص المصاب بمرض الهيموفيليا بشكل طبيعي؛ مما يجعله ينزف لمدة أطول.
و كشفت وزارة الصحة عن هذه المعطيات في إطار تخليد اليوم العالمي للهيموفيليا الذي يصادف سنويا يصادف سنويا ال17 من شهر أبريل، بشراكة مع الجمعية المغربية للمصابين بالهيموفيليا والاتحاد العالمي للهيموفيليا، تحت شعار “الأمراض النزفية: الولوج للجميع: الوقاية من النزيف كمعيار عالمي للرعاية”.
وأكدت الوزارة أن تعميم التغطية الصحية “يمثل فرصة حقيقية ستساهم في تجويد وتحسين الولوج إلى العلاج لهذه الفئة من المرضى، مع التركيز على التحكم الأفضل والوقاية بشكل أكثر فعالية من الإصابة بالنزيف لدى جميع المصابين بالهيموفيليا”.
المسببات:
يرجع السبب في الإصابة بالهيموفيليا إلى حدوث اضطرابات في الجينات المسؤولة عن تصنيع معاملات التجلط في الدم، سواء كان الاضطراب في الجينات المورثة من أحد الوالدين، والتي تنتقل فتظهر عليه أعراض الهيموفيليا، أو بسبب حدوث طفرات جينية أثناء تكوين معاملات التجلط لدى الطفل، على الرغم من عدم وجود إصابات لأحد الوالدين أو العائلة.
الأعراض:
حدوث نزيف في أي جزء من أجزاء الجسم، سواء الظاهر أو الباطن، خاصة في العضلات والمفاصل، وقد يحدث تلقائيًا أو بعد الإصابات الطفيفة، أو بعد إجراء بعض العمليات الصغرى مثل الختان وخلع أحد الأسنان، أو عند إعطائه حقنة أثناء العلاج أو عند سحب عينة من الدم منه.
– من أخطر أنواع النزيف الداخلي نزيف الدماغ الذي قد يصاحبه إغماء وتشنجات. وتتفاوت نسبة النزيف لأسباب عدة منها درجة نقص عامل التخثر، وعمر الشخص المصاب، ومعدل النشاط الحركي للمريض.
– عندما يبدأ الطفل في الحبو أو المشي، حيث يتكرر سقوطه، وبالتالي إصابته بكدمات زرقاء ونزف في المفاصل خاصة الركبتين.
– تليف وتيبس في المفاصل، بسبب تكرار نزيف المفاصل، ما يؤدي إلى حدوث التهاب في مرحلة ما بعد النزف.
– ضعف في العضلات، نتيجة حدوث التهاب في مرحلة ما بعد النزف، وبعد سنوات قليلة يصبح الطفل معاقًا حركيًا، وعند سن البلوغ قد يحتاج عملية لتغيير المفاصل ما لم يتلقَ العلاج المناسب منذ بدء تشخيص المرض في مرحلته المبكرة.
– في بعض الأحيان يكون المرض من الدرجة الخفيفة أو المتوسطة، بحيث لا تظهر أعراضه إلا عند تدخل جراحي مثل خلع الأسنان أو استئصال اللوزتين.
عوامل الخطر:
وجود المرض في العائلة هو أهم عامل للخطورة
تم إطلاق أول قاعدة بيانات إلكترونية للهيموفيليا وأمراض النزيف الدستوري في 22 سبتمبر 2022 بالرباط ، في مستشفى الأطفال التابع لمركز المستشفى الجامعي ابن سينا بالرباط. هذا المشروع ، الذي تم إطلاقه بموجب اتفاقية الشراكة الموقعة بين CHU ابن سينا ومختبرات نوفو نورديسك فارما في 16 أبريل 2021 ، هو جزء من استراتيجية وزارة الصحة والحماية الاجتماعية ، والتي توفر في الخط 23 من 2025 الصحة الوطنية. خطة إنشاء نظام بيانات صحية وطني متكامل. تتيح قاعدة البيانات هذه سرد مرضى الهيموفيليا وتنظيم مسار المريض المصاب بهذا المرض من أجل ضمان الاستشفاء والأدوية. في حالة ظهور أعراض خطيرة ، يمكن تولي المرضى المسؤولية في إطار منظم من أجل حمايتهم من العواقب الوخيمة التي تنجم عن النزيف.
